Порфирии – термин для обозначения группы заболеваний, вызываемых дефицитом ферментов, участвующих в синтезе гема. Гем – химическое соединение, которое несет ...
porphyreis – пурпурный) – это ряд заболеваний обмена веществ, при которых нарушается образование гема, представляющего собой комплексное соединение порфиринов с двухвалентным железом. В результате в организме происходит накопление порфиринов (пигментов, представляющих собой производные порфина) или их предшественников.
Основным фактором, провоцирующим развитие заболевания, становятся генетические мутации в организме носителя. Единственным исключением остается поздняя кожная порфирия — ее происхождение связано с патологиями печени или длительными интоксикациями человеческого организма солями тяжелых металлов.
4 дек. 2018 г. — Порфирия – болезнь преимущественно женская. ... Это когда тело женщины внезапно атакует невыносимая боль, от которой не помогают даже самые ...
Порфирии — группа генетически обусловленных патологий, проявляющихся на фоне нарушения синтеза гема (промежуточного продукта метаболизма гемоглобина) и ...
Поздняя кожная порфирия (ПКП) – сравнительно частая печеночная порфирия, при которой поражается преимущественно кожа. Также нередко имеют место заболевания ...
Атаки порфирии у мужчин возможны, но встречаются гораздо реже, чем у женщин. Фотодерматоз в виде повышенной ранимости кожи, образовании пузырей при инсоляции ...
Порфирии — гетерогенная группа метаболических болезней, обусловленных дефектом одного из восьми ферментов, участвующих в синтезе гема. История заболевания ...
Число женщин среди больных поздней кожной порфирией составляет 5-6%, а детей - менее 1%. Нарушения обмена порфиринов с формированием биохимического синдрома ...
Порфирии (от греч. porphyreis – пурпурный) – это ряд заболеваний обмена веществ, при которых нарушается образование гема, представляющего собой комплексное соединение Порфирины - Википедия с двухвалентным железом.
У большинства порфирий нет гендерных различий, кроме поздней кожной формы (чаще страдают мужчины) и острой интермиттирующей (чаще болеют женщины). Порфирия ...
Острая перемежающаяся порфирия (ОПП) – тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза порфиринов и накоплением их предшественников ...